vaskulitída

obsah:

• klasifikácia
• Príčiny vaskulitídy
• Temporálna arteritída
• Takayasov syndróm
• Kawasakiho choroba
• Nodulárna panarteritída
• Základná kryoglobulinemická vaskulitída (ECV)
• Schönlein-Henochova choroba

Vaskulitída je heterogénna skupina chorôb, ktoré sú založené na zápale cievnej steny s následným poškodením niektorých orgánov a systémov.

klasifikácia

V súčasnosti neexistuje jediná klasifikácia vaskulitídy. V praxi sa najčastejšie používa klasifikácia vaskulitídy v závislosti od veľkosti postihnutej cievy:

1. Vaskulitída veľkých ciev:

• Temporálna arteritída je prevládajúcou léziou extrakraniálnych vetiev karotickej artérie a niektorých častí aorty, spôsobených reumatizmom a je zvyčajne pozorovaná po 40 rokoch.
• Takayasov syndróm - zápal aorty, ako aj jej hlavné vetvy, je bežnejší v mladom veku (40 rokov).

2. Vaskulitída ciev s priemerným kalibrom:

• Kawasakiho choroba je zápal artérií akéhokoľvek kalibru, väčšinou stredného priemeru. Spôsobuje poškodenie koronárnych artérií, aorty a žíl. Vo väčšine prípadov sa pozoruje u detí.
• Nodulárna panarteritída je nekrotizujúci zápal tepien malého a stredného priemeru bez poškodenia ciev mikrocirkulačnej hrdze a vývoja glomerulonefritídy.

3. Vaskulitída malých ciev:

• Leukocytoklastická kožná angiitída - postihuje len kožu, glomerulonefritída sa nevyvíja.
• Základnou kryoglobulinemickou vaskulitídou je lézia kapilár a venúl, čo vedie k poruche glomerulárneho aparátu obličiek a malých ciev kože.
• Schönlein-Henochova choroba - zápal všetkých ciev mikrovaskulatúry: venúl, arteriol, kapilár. Koža, kĺby, tráviace orgány a glomeruly obličiek sa podieľajú na patologickom procese.
• Mikroskopická polyangiitída - nekrotizujúci zápal malých a stredných ciev, nekrotizujúca glomerulonefritída, pľúcna kapilára.
• Chardz-Strossov syndróm je zápal dýchacích ciest, ktorý spôsobuje astmu a eozinofíliu v krvi a je sprevádzaný vaskulitídou ciev malých a stredných priemerov.
• Wegenerova granulomatóza - nekrotizujúca glomerulonefritída, zápal dýchacieho systému, vaskulárna lézia mikrovaskulatúry, ako aj artérie stredného kalibru.

Niektoré z vaskulitídy sú systémové (postihnuté je niekoľko telesných systémov), zatiaľ čo u iných je do patologického procesu zapojená len koža.

Príčiny vaskulitídy

Najčastejšie príčiny vaskulitídy sú:

1. Bakteriálne a vírusové infekcie. Narpimer ukázal, že niektoré typy vaskulitídy sa častejšie vyskytujú po utrpení hepatitídy B.
2. Alergia na:

• drogy (je známych viac ako 150 liekov, ktoré môžu vyvolať rozvoj vaskulitídy: antibiotiká, lieky obsahujúce sulfa a jód, látky neprepúšťajúce rádioaktívne látky, analgetiká, vitamíny B atď.).
• vlastné endogénne antigény s reumatizmom, systémovým lupus erythematosus, paraneoplastickým syndrómom, vrodenou nedostatočnosťou zložiek krvného komplementu.

3. Dedičnosť.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť presnú príčinu vaskulitídy.

Temporálna arteritída

Časová arteritída je mazaná v tom, že môže spôsobiť stratu zraku v dôsledku smrti sietnice a vlákien optického nervu v dôsledku zhoršeného krvného obehu.

Hlavné príznaky:

• intenzívna bolesť hlavy, najmä v časových a týlových oblastiach,
• dvojité videnie, dočasná slepota,
• nedostatok pulzov v periférnych artériách,
• „Prerušovaná klaudikácia“ v oblasti žuvačiek, temporálnych svalov a jazyka, keď je v dôsledku výslednej bolesti potrebné zastaviť pohyb týchto svalov,
• zvýšenie telesnej teploty,
• bolestivosť a nodularita artérií, najmä časových,
• opakujúce sa bolesti krku
• vynechanie storočia
• strata chuti do jedla, malátnosť.

Diagnóza sa vykonáva na základe biopsie temporálnej artérie, klinického obrazu ochorenia a angiografie.

Liečba sa vykonáva dlhodobo kortikosteroidnými liečivami s postupným znižovaním dávkovania, aby sa zabránilo výskytu abstinenčného syndrómu. Zamietnutie liečby môže vyvolať nevratnú slepotu.

Takayasov syndróm

Takayasov syndróm je systémová vaskulitída, ktorej príčina nie je známa. Je bežnejšia u ázijských žien vo veku 15 až 30 rokov av každodennom živote je známa ako „choroba, sprevádzaná nedostatkom pulzu“. V Takayasovom syndróme, zápal ovplyvňuje aortálny oblúk a veľké artérie a postupne vedie k upchatiu.

príznaky

Na začiatku ochorenia sa v takmer polovici prípadov vyskytuje:

• horúčka,
• malátnosť,
• bolesť kĺbov
• poruchy spánku
• únava,
• zníženie hmotnosti
• chudokrvnosť.

Proces sa postupne chronizuje a choroba získava jednu z nasledujúcich klinických foriem kurzu:

• Typ I - nedostatok pulzu, poškodenie tepien subklavia a brachiocefalického kmeňa.
• Typ II - kombinácia symptómov typu I a III.
• Typ III - atypické zúženie (stenóza) v oblasti hrudnej alebo abdominálnej aorty v určitej vzdialenosti od oblúka a hlavných vetiev (tento typ je najbežnejší).
• Typ IV - rozšírenie a rozťahovanie miesta aorty a jej hlavných vetiev.

Diagnóza a liečba

Diagnóza sa stanovuje na základe úplnej neprítomnosti / oslabenia pulzu, výskytu hluku na postihnutých oblastiach tepien, výskytu príznakov regionálnej ischémie, ako aj údajov z angiografie (kužeľovité alebo dokonca zúženie hrudného, ​​brušného a aortálneho oblúka a jeho vetiev) a ultrazvuku (Doppler).

Liečba je založená na dlhodobom užívaní kortikosteroidných liekov (prednizón), ktoré trvajú najmenej 12 mesiacov. Okrem toho sú predpísané vaskulárne liečivá (komplamin, prodectin), antikoagulanciá, antihypertenzíva a srdcové glykozidy. V niektorých prípadoch je indikovaná operácia.

Kawasakiho choroba

Kawasakiho choroba je systémová arteritída, ktorá spôsobuje poškodenie veľkých, stredných a malých tepien, ktoré sa často kombinuje s mukóznym lymfatickým syndrómom. Zvyčajne sa vyskytuje v detstve.

Predpokladá sa, že hlavnou príčinou vývoja tohto ochorenia je infekcia herpes vírusmi, Epstein-Barr, retrovírusy alebo rickettsiae. Možné je aj dedičné predispozície.

Základom mechanizmu pre vývoj Kawasakiho choroby je produkcia protilátok proti vnútornej výstelke ciev: Kawasakiho antigén sa objavuje na membránach endotelových buniek artérií a protilátky, ktoré s ním interagujú, spôsobujú zodpovedajúcu zápalovú odozvu.

príznaky

Spravidla. Existujú 3 hlavné obdobia ochorenia: akútne (do 1,5 týždňa), subakútne (do 1 mesiaca) a obdobie zotavenia (až niekoľko rokov).

Hlavné príznaky Kawasaki sú nasledovné:

1. Zvýšenie teploty v priebehu 2 týždňov.
2. skin:

- Výskyt urtikariálnej vyrážky v oblasti rozkroku, trupu a proximálnych končatín počas prvých 5 týždňov nástupu ochorenia.

- Výskyt bolestivých tuleňov v dlaniach a chodidlách.

- Vývoj erytému, ktorý po 2-3 týždňoch ustupuje k šupinateniu.

3. oči:

- bilaterálna konjunktivitída ,

- predná uveitída.

4. Ústna dutina:

- začervenanie a suchosť slizníc,

- krvácanie a popraskané pery,

- príznaky katarálnej angíny,

- svetlý červený jazyk.

5. Lymfatický systém: zvýšenie krčných lymfatických uzlín.
6. Kardiovaskulárny systém:

- myokarditída,

• zlyhanie srdca
• perikarditída,

- aneuryzma koronárnych artérií, rozvoj infarktu myokardu do 1,5 mesiaca od nástupu ochorenia,

- tvorba aneuryziem v ulnárnych, ilických, femorálnych, subklavických artériách,

- rozvoj mitrálnej alebo aortálnej insuficiencie.

7. kĺby:

- artralgia (bolesť),

- rozvoj polyartritídy malých, ale aj kolenných a členkových kĺbov.

8. Tráviace orgány:

- bolesť brucha,

- hnačka,

- zvracanie.

9. Iné príznaky, ktoré sa zriedkavo vyskytujú:

- aseptická meningitída,

- uretritída.

Diagnóza a liečba

Diagnóza Kawasakiho choroby sa vykonáva na základe týchto základných kritérií:

1. Trvanie horúčky je najmenej 5 dní.
2. 2-stranná konjunktivitída (začervenanie spojiviek).
3. Začervenanie mandlí, opuch a suché pery, "karmínový" jazyk.
4. Periférne končatiny: erytém, opuch, odlupovanie kože.
5. Polymorfná vyrážka.
6. Cervikálna lymfadenopatia.

Ak je prítomných 5 zo 6 kritérií, diagnóza sa považuje za potvrdenú.

Liečba Kawasakiho choroby sa uskutočňuje predpísaním imunoglobulínu a aspirínu.

Nodulárna panarteritída

Panarteritis nodosa je nekrotizujúca vaskulitída, ktorá postihuje malé a stredné artérie a vedie k sekundárnej lézii tkanív a orgánov. Dôsledky závažnej panarteritídy sú zmeny na rakovine, krvácanie a srdcové infarkty.

Príčiny nodulárnej panarteritídy sú rôzne. Patrí medzi ne:

• alergia na lieky, vakcíny, séra,
• alergie na potraviny a chlad,
• vírusová infekcia (hepatitída B, herpes, cytomegalovírus ),
• senná.

Poškodenie cievnej steny je sprevádzané zvýšenou zrážanlivosťou krvi a rozvojom sekundárnej trombózy.

príznaky

Po prvé, príznaky všeobecnej povahy sa objavujú:

• horúčka, ktorá prechádza po užívaní kortikosteroidov a neprestáva užívať antibiotiká,
• bolesti svalov a kĺbov, najmä v lýtkových svaloch a veľkých kĺboch,
• progresívna strata hmotnosti, je výraznejšia ako pri rakovine a môže byť stratou hmotnosti 30-40 kg za niekoľko mesiacov.

Klasická nodulárna panarteritída je charakterizovaná piatimi hlavnými syndrómami, ktoré definujú celkový obraz ochorenia a zahŕňajú lézie:

1. Cievna oblička.
2. Brušné orgány.
3. Pľúca.
4. Heart.
5. Periférny nervový systém.

obličky

Poškodenie obličiek sa vyskytuje u 9 z 10 pacientov a prejavuje sa:

• pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku
• ťažká retinopatia,
• mikroskopická a hrubá hematúria,
• vývoj hematómu obličiek,
• priebehu niekoľkých rokov.

Brušná dutina

Orgány a cievy dutiny brušnej sú ovplyvnené na samom začiatku vývoja ochorenia. zobraziť:

• vyliaty, pretrvávajúci, zvyšujúci sa intenzitou bolesti,
• hnačka (až 10-krát denne),
• zníženie alebo nedostatok chuti do jedla
• nevoľnosť, vracanie.

V niektorých prípadoch sa peritonitída alebo gastrointestinálne krvácanie vyskytuje v dôsledku črevnej gangrény alebo perforácie vredu.

pľúca

Poškodenie pľúc u tretiny pacientov sa prejavuje bronchospazmom, ako aj výskytom eozinofilných pľúcnych infiltrátov. Tiež charakterizovaný rozvojom vaskulárnej pneumónie, charakterizovanej neproduktívnym kašľom, hemoptýzou a zvyšujúcimi sa znakmi respiračného zlyhania.

Srdce

Porážka srdcových ciev v nodulárnej panarteritíde vedie k vzniku malého ohniskového infarktu, arytmie, progresívnej kardiosklerózy a nakoniec k zlyhaniu srdca.

Nervový systém

Takmer polovica pacientov má polyneuritídu, ktorá sa prejavuje ostrými bolesťami, parastéziou a parézou (najmä v dolných končatinách).

ostatné

Poškodenie ciev určitej oblasti môže viesť k nekróze alebo gangréne orgánu.

Podľa klinického priebehu sa rozlišujú tieto varianty ochorenia:

1. Klasické - polysyndromické prejavy, prítomnosť úbytku hmotnosti, horúčka, poškodenie obličiek, myalgia, polyneuritída.
2. Astmatický - bronchospazmus, ktorý spôsobuje ochorenie podobné normálnej bronchiálnej astme.
3. Tromboangiitída - izolovaná lézia kože a podkožného tuku na pozadí úbytku hmotnosti, horúčky a bolesti svalov.
4. Monoorganická - perzistentná arteriálna hypertenzia v dôsledku cievnych lézií obličiek, ktorá sa dostáva do popredia.

diagnostika

Nodulárna panarteritída je diagnostikovaná na základe anamnézy ochorenia, typického klinického obrazu a laboratórnych údajov (neutrofilná leukocytóza, zvýšená ESR, prítomnosť C-reaktívneho proteínu atď.).

liečba

Liečba sa vykonáva pomocou kortikosteroidných liekov a imunosupresív. Súbežne sa tiež predpisujú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie a reológie krvi, ako aj v prípade potreby antihypertenzíva, lieky proti bolesti, lieky proti astme.

Základná kryoglobulinemická vaskulitída (ECV)

ECV je systémová vaskulitída charakterizovaná depozíciou komplexov imunoglobulínových imunitných komplexov v arteriolách, kapilárach a venulách, čo vedie k poškodeniu vnútorných orgánov a systémov. Vyvíja sa hlavne u žien po 50 rokoch, najmä po hypotermii.

Dôvody pre rozvoj ECV nie sú úplne stanovené, ale existuje súvislosť s prítomnosťou chronickej vírusovej hepatitídy C a B. Kryoglobulíny, ktoré sú srvátkovými proteínmi, ktoré môžu koagulovať pri teplotách pod 37 stupňov, takmer upchávajú malé cievy a vedú k tvorbe hemoragickej purpury.

príznaky

Hlavné znaky ECV sú:

• hemoragickú purpuru, čo je malokrvná alebo petechiálna nedráždivá vyrážka v nohách, bruchu, zadku;
• symetrické migračné polyartralgie s postihnutím proximálnych medzifalangeálnych, metakarpofalangeálnych, kolenných a členkových kĺbov;
• Raynaudov syndróm ;
• polyneuropatia (parastezia, hyperestézia, znecitlivenie dolných končatín),
• suchý sjogrenov syndróm
• zväčšená pečeň, obličky,
• vývoj glomerulonefritídy a zlyhania obličiek,
• svalová bolesť
• bolesť brucha, infarkt pľúc atď.

Diagnóza a liečba

Najvýraznejšie zmeny pre ECV sú:

• zvýšenie gama globulínov
• zvýšená ESR,
• prítomnosť reumatoidného faktora
• detekciu kryoglobulínov.

Okrem toho sú predpísané CT vyšetrenie hrudníka, ultrazvuk pečene, biopsia postihnutej kože a obličiek.

Liečba zahŕňa plazmaferézu, interferón, glukokortikoidy, cyklofosfamid, antivírusovú terapiu, monoklonálne protilátky (rituximab).

Schönlein-Henochova choroba

Schönlein-Henochova choroba je reumatická purpura alebo alergická systémová vaskulitída, ktorá je založená na aseptickom zápale malých ciev, viacnásobnej mikrotrombogenéze, poškodení kože, obličiek, čriev a iných vnútorných orgánov.

Vo väčšine prípadov sa táto vaskulitída začína vyvíjať po infekčných ochoreniach horných dýchacích ciest. Odborníci okrem iného uvádzajú:

• užívanie určitých liekov, napríklad ampicilín, lisinopril, aminazín, enalapril, chinidín, erytromycín, penicilín,
• bodnutie hmyzom,
• hypotermia,
• potravinové alergie.

príznaky

Existuje niekoľko foriem ochorenia:

1. Jednoduchá (koža) - hemoragická vyrážka, ktorej niektoré časti môžu nekrotizovať. Na začiatku ochorenia sa vyrážka koncentruje hlavne v distálnych častiach dolných končatín a potom sa šíri do zadku a stehien.
2. Kĺbové (reumatoidné) - bolesť vo veľkých kĺboch ​​dolných končatín, často sprevádzaná myalgiou a kožnými léziami.
3. Brušná - spastická abdominálna bolesť, opakovaná nevoľnosť a vracanie, gastrointestinálne krvácanie.
4. Renálna - proteinúria, makro- alebo mikroglobulinúria, vývoj glomerulonefritídy.
5. Fulminant - rozsiahle krvácanie, gangréna nôh, rúk, iné nekrotické lézie, ktoré sa vyskytujú častejšie u detí prvých 2 rokov života po detskej infekcii.
6. Zmiešané - charakterizované prítomnosťou príznakov niekoľkých foriem vaskulitídy.

Diagnóza a liečba

Diagnóza reumatickej purpury sa vykonáva na základe 4 hlavných kritérií:

1. Hmatateľná fialová.
2. Nástup ochorenia pred dosiahnutím veku 20 rokov.
3. Bolesť brucha, ktorá sa zhoršuje po jedle.
4. Detekcia granulocytov v biopsii arteriol a venúl.

Liečba je založená na predpisovaní hypoalergénnej diéty, podávaní protidoštičkových látok a antikoagulancií, glukokortikosteroidov a imunosupresív.

• Hemoragická vaskulitída: príčiny, liečba